Diyetisyen Fatma Sargın
Uludağ Üniversitesi
Çocuk Hematoloji Onkoloji B.D.
Faktör VIII (hemofili A) veya Faktör IX (hemofili B) kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan pıhtılaşma bozukluklarına “Hemofili hastalığı” denir.
Hemofili hastaları için sağlıklı beslenme; uygun ağırlıkta olmak, sağlıklı iskelet-kas-bağ dokusuna sahip olmak, kanama riskini artıracak besinlerden kaçınmak, kan kaybı nedeniyle artan besinsel ihtiyaçları karşılamak ve diş sağlığı için önemlidir.
Yeterli ve dengeli beslenme; vücudun büyümesi, yenilenmesi ve çalışması için gerekli olan enerji ve besin öğelerinin uygun zaman ve yeterli miktarlarda alınmasıdır. Anne karnında başlayarak bebeklik, çocukluk, ergenlik ve yetişkin çağından yaşlılığa kadar olan tüm yaşam süreçlerinde gereklidir. Besin ögeleri makro besin ögeleri (karbonhidrat, protein ve yağ) ve mikro besin ögeleri (vitaminler, mineraller ve su) olmak üzere ikiye ayrılır.
Aldığımız enerjinin yarısı karbonhidratlardan (CHO) sağlanır (%45-65). Fazlası CHO, karaciğer ve kasta glikojen, adipoz dokuda yağ olarak depolanır. Diyetle kompleks CHO alınmalı, basit CHO’dan uzak durulmalıdır. Hücre zarının, hormonların ve kolesterolün yapımında kullanılan yağlar, bazı vitaminlerin emilim ve taşınmasında görev alır. Adipoz dokuda depolanır. Omega 3 ve 6 vücutta üretilemez, diyetle alınmalıdır. Yağlar; doymuş ve doymamış olarak ikiye ayrılır. Enerjinin %20-35’i yağlardan (doymuş yağ <%10, trans yağ <%1) sağlanmalıdır. Hücrelerin büyük bir bölümü proteinlerden oluşur. Proteinler, büyüme-gelişme, doku yapımı, bağ dokuda oluşumu ve vücudu hastalıklara karşı koruyan savunma sistemi için gereklidir. Protein depomuz yoktur. Günlük alınması gerekir. Yetersiz protein alımı; boy uzunluğu ve ağırlık kazanımında gecikmelere, yağsız vücut kitlesi kaybına neden olur. Yağda (A,D,E ve K) çözünen ve suda çözünen ( B grubu ve C) olarak ikiye ayrılan vitaminler enerji metabolizmasında, kan yapımında, bağışıklık sisteminde, kemik oluşumunda ve oksidatif hasarın önlenmesinde görev alır. Kalsiyum, fosfor, magnezyum gibi mineraller iskelet ve diş yapısında yer alır. Demir, bakır, kobalt gibi mineraller kan yapımında rol alır. Çinko ise bağışıklık sistemi için önemlidir. K vitamininin; bitkilerde alınan formu vitamin K1 ve fermente ürün ve bağırsak bakterileri tarafından sentezlenen vitamin K2 olarak adlandırılır. Kanın pıhtılaşmasını sağlayarak kanamanın önlemesine yardımcı olan pıhtılaşma faktörlerinin üretimi için gereklidir. K vitaminini besinsel kaynakları; koyu yeşil yapraklı sebzeler, karalahana, brokoli ve fermente ürünlerdir.
İçerdikleri besin öğeleri yönünden birbirine benzeyen besinler beş grupta toplanır:
Süt - yoğurt grubu, et, peynir, yumurta, kuru baklagiller ile yağlı tohumlar grubu, sebze grubu, meyve grubu ve ekmek ve tahıl grubudur. Süt-yoğurt grubu; protein, kalsiyum, fosfor, çinko, B2, B6, B12 başta olmak üzere birçok besin ögesi için önemli kaynaktır. Et, peynir, yumurta, kuru baklagiller ile yağlı tohumlar grubu; protein, demir, çinko, fosfor, magnezyum gibi mineraller ile B1, B6, B12 ve A vitamini kaynağıdır. Mineraller ve vitaminler bakımından zengin olan sebze ve meyve grubu posa ve diğer antioksidan özellikte olan bileşiklerden zengindir. Ekmek ve tahıl grubu; karbonhidrat, posa (lif) E, B grubu vitaminler (B12 dışındakiler) zengindir. Özellikler B1 vitamini için iyi kaynaktır. Tam tahıllar rafine tahıllardan daha fazla diyet posası, vitamin ve mineral sağlar.
Sağlıklı beslenmek için basit şeker tüketimi sınırlandırılmalıdır. Tatlı bir gıda istendiğinde; taze meyve veya küçük bir bardak taze sıkılmış meyve suyu veya şekersiz tarçınlı hoşaf/komposto tüketilebilir. Kuru meyveler, şerbetli tatlı yerine sütlü ve meyveli tatlılar tercih edilebilir. Ev yapımı küçük bir parça tam tahıl unu ile yapılmış meyveli, pekmezli ince bir dilim kek tercih edilebilir. Tuz alımı azaltılmalıdır. Besinlerimizin doğal olarak içerdiği tuz dahil 1 tepeleme çay kaşığını (5 gram) geçmemelidir. Kullanılan tuz İYOTLU olmalıdır. Aşırı tuz içeren hazır soslar, atıştırmalık ürünler tuzlu kuruyemişler turşu ve salamura besinler, aromalı/aromasız, doğal/yapay, gazlı/gazsız mineralli içeceklerin tüketimi sınırlandırılmalıdır. Su alımına dikkat edilmelidir. Yetişkinler için günde en az 2 L su tüketilmesine özen gösterilmelidir. Sıvı alımını arttırmak için; öğünlerde ve/veya öğün aralarında su içilebilir, kolalı, gazlı içecekler ve hazır meyve suları yerine, su, taze sıkılmış meyve suyu, süt, kefir, ayran, doğal mineralli maden suyu (sade) vb. tüketimi tercih edilebilir, dışarı çıkarken yanına su alınabilir, öğünlerde sıcak/soğuk çorbalar hazırlanabilir.
Hemofili hastalarının zayıf ve şişman olması istenmez. Zayıflık, ihtiyacından az besin alınması, uzun süreli açlık, düzensiz yemek saatleri, abur cubur tüketimi, aşırı fiziksel aktivite, bağırsak parazitleri, enfeksiyonlar, ishal, çölyak ve hipertiroidi gibi hastalıklar nedeniyle gelişebilir. Besin yetersizlikleri (büyüme geriliği, dikkat eksikliği, halsizlik, çabuk yorulma), düşme ve dolayısıyla yaralanma riski ve eklem kanama riski artabileceği için zayıflık istenmez. Kilo almak için; mutlaka kahvaltı edilmelidir. Sabah, öğle ve akşam olmak üzere günde üç ana öğün yemek yenmelidir. Yemeklerdeki patates, bulgur, nohut, makarna, pilav, börek benzeri karbonhidrattan zengin yiyecekler arttırmalıdır. Ara öğünlerde; ev yapımı kek + limonata, sütlü tatlı, kuru incir + ceviz, leblebi + kuru üzüm, tost + ayran tercih edilebilir. Her gün 1-2 kaşık tahin pekmez yenmeli, yemek sırasında fazla sıvı içilmemeli, abur-cubur tüketimi azaltılmalıdır.
Kilolu kişilerde eklemlere binen yükün artmasına bağlı olarak kanama riski artar. Aynı zamanda kilolu bireylerin hareketleri ağırlaşır, bu da kaza ve kanama riskini arttırır. Kilolu bireylerin sağlıklı ağırlıklarına ulaşması için öğün aralarını en az dört saat olacak şekilde ayarlamalı, basit şeker ve yağ alımını sınırlandırmalı ve fiziksel aktiviteyi artırmalıdır.
Hemofili hastalarında ayak bilekleri, dizler ve dirsekler hassas bölgelerdir. Yumurta, süt ürünleri, brokoli, bamya, badem, ceviz, tahin, muz, avokado, kabak çekirdeği, baklagiller gibi besinler ve D vitamini iskelet-kas sisteminin sağlıklı çalışması için yardımcı besinlerdir.
Kan kaybına bağlı olarak; protein, çinko, demir, bakır gibi minerallerin, C vitamini, E vitamini, B6, B12 ve folik asitin gereksinimi artar. Bu durumda kırmızı et, tavuk, balık, karaciğer, yumurta kuru baklagiller, taze sebze ve meyveler beslenmede arttırılmalıdır. Ispanak, pekmez, mercimek gibi bitkisel kaynaktan gelen demirin daha iyi emilmesi için C vitaminine ihtiyaç vardır. Siyah çay ve bitki çayları polifenol içermesi nedeniyle demirin emilimini azaltır.
Bazı besin ve takviyeler kanama riskini artıracaktır. Bunlar; sarımsak, zencefil, zerdeçal, biberiye, limon, turna yemişi, kiraz, ananas, pul biber, keten tohumu, gingko biloba, E vitamini takviyesi ve balık yağı takviyesidir.
Yutak arkası bölgede kanama sık olabilir. Bu durumda yutma güçlüğü ortaya çıkar. Yutkunma zorluğu yaşayan hastanın öncelikle vücut direnci arttırılmalıdır. Meyve suyu veya püresi (C vitamini), blenderize edilmiş çorba veya pürelerin alımı daha kolaydır. Çorbaların besin içeriği kıyma veya tavuk eklenerek artırılmalıdır.
Hemofili hastaları; küçük yaşlardan itibaren diş fırçalamaya özen gösterilmelidir. Yumuşak diş fırçası kullanılmalı, kanamayı engellemek için dikkatli bir şekilde fırçalanmalıdır. Dişlerdeki sık kanamanın sebebi magnezyum, flor ve demir eksikliği olabilir. Özellikle süt ve et grubundan yeterli beslenilmelidir. Aşırı şeker ve şekerli yiyecekler tüketilmemelidir. Diş sağlığına zarar verecek asitli içecekler (kola, gazoz, vb) içilmemeli, diş etinde kanamaya sebep olabilecek kabuklu fındık fıstık ve sert yiyecekler yenmemelidir.